நமது உடலின் உள்ளே இருக்கும்போது உறையாமல் ஓடிக்கொண்டும், வெளியே வந்ததும் உறைவதும், உடலிலுள்ள இரத்தத்தின் இயல்பு. உயிரைக் காக்க இந்த தகவமைப்பானது இயற்கை தந்த மிகப்பெரிய வரப்பிரசாதமாகும். ஒரு சிலருக்கு அடிபட்டு இரத்தம் வந்தால் அது உறையாது. இது உயிரை பறிக்கும் பிரச்சனை. அதுவே ஹீமோபீலியா என்ற இரத்தம் உறையாமை நோய் ஆகும்.
உடலுக்குள், இரத்தக் குழாய்க்குள் ஓடிக்கொண்டிருக்கும் இரத்தம், எப்போதும் உறையக்கூடாது. அது முழு திரவ நிலையில் இருந்தால் மட்டுமே ஆரோக்கியமான ஓட்டத்துடன் இருக்கும். ஆனால் இதே ரத்தம் உடலைவிட்டு வெளியேறும் போது, வெளிக்காற்று பட்டவுடன் உறைய வேண்டும். அப்போதுதான் அடிபட்ட இடத்திலிருந்து வெளியேறும் அதிகப்படியான ரத்தம் நிற்கும், இதன் மூலம் ரத்தம் வீணாகாமல் உயிர் காக்கப்படும். அப்படி இல்லாமல், ரத்தம் உறையாமலே இருந்தால் உயிருக்கே ஆபத்தை உருவாக்குவது தான் ஹீமோபீலியா. பத்தாயிரத்தில் ஒருவருக்கு வரும் இந்த நோய், பரம்பரை சம்பந்தப்பட்டது.
பொதுவாக ஒருவருக்கு அடிபட்டாலோ அல்லது காயப்பட்டாலோ மூன்று நிமிடங்களில் அடிபட்ட இடத்திலோ அல்லது காயப்பட்ட இடத்திலிருந்து வரும் இரத்தம் உறைய வேண்டும். ஆனால், இந்த நோய் உள்ளவர்களுக்கு 30 நிமிடங்கள் ஆனாலும் உறையாது. பல் பிடுங்குதல் மற்றும் அறுவை சிகிச்சை போன்ற நேரங்களில் இந்த நோய் உள்ளவர்கள் மருத்துவர்களிடம் முன்கூட்டியே தெரிவிக்க, இதனால் ஏற்படும் ஆபத்தில் இருந்து காக்கப்படலாம். மேலும் இந்த நோய் உள்ளவர்கள் வலி நிவாரண மருந்துகளை எடுத்துக் கொள்ளக்கூடாது. அது வயிற்றுக்குள் ரத்தப் போக்கு ஏற்பட்டு உயிருக்கே ஆபத்தாகிவிடும்.
இந்த நோய் எப்படி ஏற்படுகிறது என்பதை அறிவியல் பூர்வமாக புரிந்து கொள்ள முடியும். பொதுவாக ஒரு உயிரின் பாலினத்தை நிர்ணயிப்பவை குரோமோசோம்கள் தான். இது ஆண்கள் உடலில் ஙீசீ குரோமோசோம்களாகவும், பெண்கள் உடலில் x x குரோமோசோம்களாகவும் இருக்கும். X குரோமோசோமில் ஏற்படும் குறைபாடே இந்த நோய்க்கு முதன்மை காரணம். ஒரு x கொண்ட ஆண்களுக்கு, இந்த பாதிப்பு ஏற்பட்டால் சமாளிக்க முடியாது.
பெண்களுக்கு இரண்டு x x குரோமோசோம்களில் ஒன்றில் குறை ஏற்பட்டால், மற்றொரு x குரோமோசோமிலுள்ள மரபு பண்புகளைக் கொண்டு இரத்தம் உறையும் தன்மையை உடல் தானாகவே பெற்றுவிடும். இதற்கு உதாரணம், இங்கிலாந்தின் ராணி விக்டோரியா. இவர் பெண் என்பதால் நோயின் தாக்கத்தில் இருந்து தப்பித்துக்கொண்டார். ஆனால் இவரது சந்ததியை அது பாதித்தது தான் கொடுமை.
அவரை பாதித்தது மிகவும் மோசமான ஹீமோபீலியா -பி வகை நோயாகும். இவரது ஐந்து குழந்தைகளில் இரண்டு பெண் குழந்தைகள் மூலம், அரச வம்சத்து ஆண் குழந்தைகளுக்கு இந்த நோய் பரவ விக்டோரியா காரணமானார். ஆகையால் இது அரச நோய் என்ற பெயரையும் பெற்றது. இரத்தம் உறையாமை நோய் வந்தவர்களின் வாழ்நாள் குறைவு. ஆனால் அவர்கள் தங்கள் உடம்பில் அடி அல்லது காயம்படாமல் கவனமாக இருந்தால் வாழ்நாளை நீட்டிக்கலாம்.
இரத்த உறவில் திருமணம் செய்வதால் தான் இந்த நோய் அதிகம் பரவுகிறது என்கின்றனர் மருத்துவ உலகில். மரபணுவில் உள்ள இந்த சிக்கல், இரத்த சொந்தங்களுக்குள் நடைபெறும் திருமணங்கள் மூலமே பரவுகிறது. மரபணுக்களில் உள்ள குறைபாடுகள் காரணமாவதால் இந்த நோய்க்குத் தீர்வு இல்லை. ஆனால், இதைக் கட்டுப்பாட்டில் வைத்திருக்க முடியும் என்கிறனர் மருத்துவ நிபுணர்கள்.
கா. ராகவேந்திரன்